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In welchem Alter bricht Chorea Huntington aus?
In Deutschland leiden ungefähr 8.000 Menschen an Chorea Huntington. Die Huntington-Krankheit kann in jedem Lebensalter ausbrechen. Die ersten Chorea Huntington-Symptome zeigen sich oft im Alter zwischen 35 und 45 Jahren, können aber auch in der frühen Kindheit oder erst im hohen Alter auftreten.
Warum wird Chorea Huntington dominant vererbt?
Chorea Huntington beruht auf der Mutation eines Gens (Genmutation) auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4, einem Autosom. Wie aus dem Stammbaum (Abb. 7) ersichtlich wird, überspringt die Krankheit keine der Generationen. Dies ist ein sicheres Zeichen für ein dominant vererbtes Merkmal.
Was passiert bei Chorea Huntington im Gehirn?
Bei der Huntington-Krankheit werden Teile des Gehirns abgebaut, die für fließende Bewegungen sorgen und diese koordinieren. Die Bewegungen werden ruckartig und unkoordiniert, und die geistige Funktion, einschließlich der Selbstkontrolle und des Gedächtnisses, verschlechtert sich.
Wie stirbt man an Huntington?
Wer daran erkrankt, verliert nach und nach die Kontrolle über seine Bewegungen, sein Verhalten, seine Sprache. Schuld ist ein Gendefekt auf Chromosom 4. Die Nervenzellen sterben ab, das Gehirn verkümmert, 15 bis 20 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit stirbt der Patient unweigerlich daran.
Wie schnell schreitet Huntington fort?
Zudem schreitet die juvenile Huntington-Krankheit viel schneller fort. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt etwa acht bis zehn Jahre.
Wer vererbt Chorea Huntington?
Obwohl in jeder Körperzelle zwei Kopien jedes Gens vorhanden sind, reicht ein mutiertes (verändertes) bzw. verlängertes Gen aus, um die Huntington Krankheit auszulösen. Jedes Kind eines Elternteils, der das Huntington Gen in sich trägt, hat eine 50:50 Wahrscheinlichkeit, das mutierte Gen vererbt zu bekommen.
Welche Mutation Chorea Huntington?
Die Ursache der Chorea Huntington sind Veränderungen des Genlokus p16. 3 am Chromosom 4 des Menschen, die zu einer gestörten Bildung eines bestimmten Eiweißstoffes („Huntingtin“) führen, wobei es in der Folge zur Ablagerung dieses Stoffes in den Basalganglien des ZNS kommt.