Was machen Prionen?
Prionen sind entartete Proteine, die eine fatale Kettenreaktion im Körper auslösen. Die Folge sind tödliche Hirnerkrankungen wie BSE, Creutzfeld-Jakob oder Kuru. Prionen sind kleine Glykoproteine, die verschiedene seltenen Krankheiten von Tieren und Menschen auslösen.
Hat jeder Mensch Prionen?
Eigentlich sind Prionen-Proteine völlig harmlose Eiweiße. Jeder Mensch hat sie und trotzdem werden nicht alle krank.
Wie übertragen sich Prionen?
Deutsche und Schweizer Forscher haben entdeckt, dass Prionen, die Erreger der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und der bovinen spongiformen Enzephalopathie (kurz BSE oder „Rinderwahnsinn“), auch über die Luft übertragen werden können.
Ist die Verbreitung der infektiösen Prionen nicht klinisch krank?
Die Verbreitung der infektiösen Prionen wird aber auch durch die Anwesenheit ausgereifter B-Lymphozyten beeinflusst: Im Tierversuch werden immundefiziente Mäuse, die nur „unreife“ B-Lymphozyten ausbilden, nicht klinisch krank. Die Entwicklung der Prionenkrankheit (und ihres pathohistologischen Korrelates im Gehirn)…
Wie lassen sich Prionen nach der Infektion nachweisen?
Prionen lassen sich aber sehr bald nach der Infektion nicht nur dort, sondern auch in anderen Organen des LRS – wie Milz und Lymphknoten – nachweisen. Wahrscheinlich nutzen sie die Bahnen des sympathischen Nervengewebes, welches das lymphatische Gewebe versorgt, als „Schienen“ für ihren Reiseweg – auch zum Gehirn.
Wie wird die Verbreitung der infektiösen Prionen beeinflusst?
Die Verbreitung der infektiösen Prionen wird aber auch durch die Anwesenheit ausgereifter B-Lymphozyten beeinflusst: Im Tierversuch werden immundefiziente Mäuse, die nur „unreife“ B-Lymphozyten ausbilden, nicht klinisch krank.
Was sind die genetischen Mutationen der Prionkrankheiten?
Die genetischen Mutationen, die Prionkrankheiten verursachen, sind autosomal dominant; d.h. sie verursachen Krankheiten, wenn sie von nur einem Elternteil vererbt werden.